Dermatomiositis: a propósito de 3 casos interesantes / Dermatomyositis: with regard to 3 interesting cases

Se presentan los casos de 3 pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Juan Manuel Márquez, 2 de las cuales presentaron como primeras manifestaciones debilidad en los miembros inferiores y artritis que dificultaba la marcha de forma progresiva. El tercer paciente presentaba lesiones escamosas en la piel, hipopigmentadas en la cara y los miembros, acompañadas de astenia y artritis de las rodillas. Se realizaron estudios para concluir el diagnóstico, incluida la biopsia de músculo. Se aplicaron los criterios para confirmar el diagnóstico de dermatomiositis y se excluyeron otras enfermedades según el cuadro clínico y los exámenes complementarios realizados. A los 2 primeros pacientes se les indicó tratamiento inmunomodulador con prednisona y metotrexato, y al tercer paciente se le indicó prednisona y azathioprina. Se observó una buena respuesta al tratamiento y control de la enfermedad. El primer paciente falleció a los 4 meses de tratamiento a causa de complicaciones (vasculitis intestinal y sepsis asociada al tratamiento quirúrgico). Los restantes pacientes se siguen actualmente por consulta

Authors present three patients seen in the Juan Manuel Márquez Children Hospital where two of them had as first manifestations weakness in lower extremities and arthritis provoking a progressive difficulty to walk. The third patient had skin squamous lesions with hypopigmentation in the case and limbs as well as asthenia and knee arthritis. To made the diagnosis studies were conducted including thigh biopsy Criteria were applied to confirm diagnosis of dermatomyositis with exclusion of other diseases according to clinical picture and complementary examinations performed. In the two first patients a imunomodulation treatment was prescribed including Prednisone and Methotrexate, and the other patient received Prednisone and Azathioprine. There was a good response to treatment and a disease control. The first patient dye at 4 months of treatment due to complications (intestinal vasculitis and surgical treatment associated-sepsis). Remainder patients are followed up in consultation

Tumor odontógeno adenomatoide en región mandibular / Adenomatoid odontogenic tumor in mandibular region

El tumor odontogénico adenomatoide es un tumor poco frecuente derivado del epitelio odontontogénico, que contiene estructuras canaliculares con modificaciones inductivas de intensidad variable en el tejido conjuntivo. Es una lesión de crecimiento lento y poco invasiva pero que se puede asemejar a otras lesiones odontógenas de mayor agresividad como el quiste dentígero y el ameloblastoma entre otros. Su localización clásica (área de caninos superiores) nos orienta al diagnóstico y su patrón histológico ductiforme es muy propio de este tumor. Otros tumores que se encuentran dentro de este grupo son el fibroma ameloblástico, el odontoameloblastoma, el quiste odontógeno calcificante y los odontomas compuesto y complejo. Este grupo de lesiones puede o no tener formaciones de tejido duro dental dentro de ellos. Por esta razón, se presenta un paciente con este tipo de tumor, al que se le realizó estudio histopatológico, se revisó la literatura acerca de este tumor odontogénico benigno y sus características clínicas, radiográficas, tratamiento, así como los diagnósticos diferenciales que se deben tener en cuenta(AU)

The adenomatoid odontogenic tumor is an uncommon neoplasm derivative of the odontogenic epithelium containing canalicular structures with inductor modifications of variable intensity in the conjunctival tissue. It is a slow growth lesion and no much invasive but that may to be similar to other odontogenic lesions more aggressive including the dentigerous cyst and the ameloblastoma among others. Its classical location (upper canine area) guides us to diagnosis and its duct histological pattern is very typical of this tumor. Other tumors included in this group are the ameloblastic fibroma, the ameloblastic odontoma, the calcified odontogenic cyst and composed and complex odontomas. This group of lesions may or not to have formations of hard tissue inside. Thus, authors present the case of a patient presenting with this type of tumor making a histopathology study, a literature review on this benign odontogenic tumor and its clinical radiographic features, treatment, as well as the differential diagnoses to be into account(AU)

Dermatomiositis: a propósito de 3 casos interesantes / Dermatomyositis: with regard to 3 interesting cases

Se presentan los casos de 3 pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Juan Manuel Márquez, 2 de las cuales presentaron como primeras manifestaciones debilidad en los miembros inferiores y artritis que dificultaba la marcha de forma progresiva. El tercer paciente presentaba lesiones escamosas en la piel, hipopigmentadas en la cara y los miembros, acompañadas de astenia y artritis de las rodillas. Se realizaron estudios para concluir el diagnóstico, incluida la biopsia de músculo. Se aplicaron los criterios para confirmar el diagnóstico de dermatomiositis y se excluyeron otras enfermedades según el cuadro clínico y los exámenes complementarios realizados. A los 2 primeros pacientes se les indicó tratamiento inmunomodulador con prednisona y metotrexato, y al tercer paciente se le indicó prednisona y azathioprina. Se observó una buena respuesta al tratamiento y control de la enfermedad. El primer paciente falleció a los 4 meses de tratamiento a causa de complicaciones (vasculitis intestinal y sepsis asociada al tratamiento quirúrgico). Los restantes pacientes se siguen actualmente por consulta (AU)

Authors present three patients seen in the Juan Manuel Márquez Children Hospital where two of them had as first manifestations weakness in lower extremities and arthritis provoking a progressive difficulty to walk. The third patient had skin squamous lesions with hypopigmentation in the case and limbs as well as asthenia and knee arthritis. To made the diagnosis studies were conducted including thigh biopsy Criteria were applied to confirm diagnosis of dermatomyositis with exclusion of other diseases according to clinical picture and complementary examinations performed. In the two first patients a imunomodulation treatment was prescribed including Prednisone and Methotrexate, and the other patient received Prednisone and Azathioprine. There was a good response to treatment and a disease control. The first patient dye at 4 months of treatment due to complications (intestinal vasculitis and surgical treatment associated-sepsis). Remainder patients are followed up in consultation (AU)

Dermatomiositis: a propósito de 3 casos interesantes / Dermatomyositis: with regard to 3 interesting cases

Se presentan los casos de 3 pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Juan Manuel Márquez, 2 de las cuales presentaron como primeras manifestaciones debilidad en los miembros inferiores y artritis que dificultaba la marcha de forma progresiva. El tercer paciente presentaba lesiones escamosas en la piel, hipopigmentadas en la cara y los miembros, acompañadas de astenia y artritis de las rodillas. Se realizaron estudios para concluir el diagnóstico, incluida la biopsia de músculo. Se aplicaron los criterios para confirmar el diagnóstico de dermatomiositis y se excluyeron otras enfermedades según el cuadro clínico y los exámenes complementarios realizados. A los 2 primeros pacientes se les indicó tratamiento inmunomodulador con prednisona y metotrexato, y al tercer paciente se le indicó prednisona y azathioprina. Se observó una buena respuesta al tratamiento y control de la enfermedad. El primer paciente falleció a los 4 meses de tratamiento a causa de complicaciones (vasculitis intestinal y sepsis asociada al tratamiento quirúrgico). Los restantes pacientes se siguen actualmente por consulta (AU)

Authors present three patients seen in the Juan Manuel Márquez Children Hospital where two of them had as first manifestations weakness in lower extremities and arthritis provoking a progressive difficulty to walk. The third patient had skin squamous lesions with hypopigmentation in the case and limbs as well as asthenia and knee arthritis. To made the diagnosis studies were conducted including thigh biopsy Criteria were applied to confirm diagnosis of dermatomyositis with exclusion of other diseases according to clinical picture and complementary examinations performed. In the two first patients a imunomodulation treatment was prescribed including Prednisone and Methotrexate, and the other patient received Prednisone and Azathioprine. There was a good response to treatment and a disease control. The first patient dye at 4 months of treatment due to complications (intestinal vasculitis and surgical treatment associated-sepsis). Remainder patients are followed up in consultation (AU)

Tumor odontógeno adenomatoide en región mandibular / Adenomatoid odontogenic tumor in mandibular region

El tumor odontogénico adenomatoide es un tumor poco frecuente derivado del epitelio odontontogénico, que contiene estructuras canaliculares con modificaciones inductivas de intensidad variable en el tejido conjuntivo. Es una lesión de crecimiento lento y poco invasiva pero que se puede asemejar a otras lesiones odontógenas de mayor agresividad como el quiste dentígero y el ameloblastoma entre otros. Su localización clásica (área de caninos superiores) nos orienta al diagnóstico y su patrón histológico ductiforme es muy propio de este tumor. Otros tumores que se encuentran dentro de este grupo son el fibroma ameloblástico, el odontoameloblastoma, el quiste odontógeno calcificante y los odontomas compuesto y complejo. Este grupo de lesiones puede o no tener formaciones de tejido duro dental dentro de ellos. Por esta razón, se presenta un paciente con este tipo de tumor, al que se le realizó estudio histopatológico, se revisó la literatura acerca de este tumor odontogénico benigno y sus características clínicas, radiográficas, tratamiento, así como los diagnósticos diferenciales que se deben tener en cuenta(AU)

The adenomatoid odontogenic tumor is an uncommon neoplasm derivative of the odontogenic epithelium containing canalicular structures with inductor modifications of variable intensity in the conjunctival tissue. It is a slow growth lesion and no much invasive but that may to be similar to other odontogenic lesions more aggressive including the dentigerous cyst and the ameloblastoma among others. Its classical location (upper canine area) guides us to diagnosis and its duct histological pattern is very typical of this tumor. Other tumors included in this group are the ameloblastic fibroma, the ameloblastic odontoma, the calcified odontogenic cyst and composed and complex odontomas. This group of lesions may or not to have formations of hard tissue inside. Thus, authors present the case of a patient presenting with this type of tumor making a histopathology study, a literature review on this benign odontogenic tumor and its clinical radiographic features, treatment, as well as the differential diagnoses to be into account(AU)

Carcinosarcoma del pulmón en un paciente esquizofrénico / Carcinosarcoma of lung in a schizofrenic patient

El carcinosarcoma de pulmón es un tumor raro que ocupa menos del 0,3 por ciento de todos los tumores malignos primarios de este órgano, se caracteriza por presentarse como grandes masas centrales o periféricas e incluso de localización endobronquial. Aparece fundamentalmente en adultos y el componente histológico que lo singulariza es una mezcla de elementos carcinomatosos epidermoides y fusiformes sarcomatosos. El caso presentado tiene la peculiaridad de una localización periférica que histológicamente muestra zonas de diferenciación glandular. Paciente de 62 años de edad, del sexo masculino, esquizofrénico, que comienza con tos, expectoración y disnea, el examen de rayos X mostró una radiopacidad difusa de los 2/3 inferiores del pulmón derecho acompañada de derrame pleural. Evoluciona desfavorablemente y fallece. La autopsia reveló la masa tumoral descrita por los rayos X, de la cual se tomaron fragmentos para estudio histológico de rutina, tinciones especiales e inmunohistoquímica. La autopsia mostró una masa tumoral de los lóbulos inferior y medio del pulmón derecho de localización periférica, aspecto multinodular y consistencia encefaloide; se observaron metástasis contralaterales. En el estudio microscópico la composición mixta del tumor fue evidente, con áreas con producción de queratina conformando globos córneos y puentes intercelulares entre células espinosas, que destacaron la porción epidermoide bien diferenciada, extensas áreas de formación de glándulas tumorales con luces llenas de mucina y mezcladas con estos elementos carcinomatosos sábanas de células fusiformes de aspecto sarcomatoso con numerosas mitosis anormales. Se concluye el caso como un carcinosarcoma periférico de los lóbulos medio e inferior del pulmón derecho

Carcinosarcoma del pulmón en un paciente esquizofrénico / Carcinosarcoma of lung in a schizofrenic patient

El carcinosarcoma de pulmón es un tumor raro que ocupa menos del 0,3 por ciento de todos los tumores malignos primarios de este órgano, se caracteriza por presentarse como grandes masas centrales o periféricas e incluso de localización endobronquial. Aparece fundamentalmente en adultos y el componente histológico que lo singulariza es una mezcla de elementos carcinomatosos epidermoides y fusiformes sarcomatosos. El caso presentado tiene la peculiaridad de una localización periférica que histológicamente muestra zonas de diferenciación glandular. Paciente de 62 años de edad, del sexo masculino, esquizofrénico, que comienza con tos, expectoración y disnea, el examen de rayos X mostró una radiopacidad difusa de los 2/3 inferiores del pulmón derecho acompañada de derrame pleural. Evoluciona desfavorablemente y fallece. La autopsia reveló la masa tumoral descrita por los rayos X, de la cual se tomaron fragmentos para estudio histológico de rutina, tinciones especiales e inmunohistoquímica. La autopsia mostró una masa tumoral de los lóbulos inferior y medio del pulmón derecho de localización periférica, aspecto multinodular y consistencia encefaloide; se observaron metástasis contralaterales. En el estudio microscópico la composición mixta del tumor fue evidente, con áreas con producción de queratina conformando globos córneos y puentes intercelulares entre células espinosas, que destacaron la porción epidermoide bien diferenciada, extensas áreas de formación de glándulas tumorales con luces llenas de mucina y mezcladas con estos elementos carcinomatosos sábanas de células fusiformes de aspecto sarcomatoso con numerosas mitosis anormales. Se concluye el caso como un carcinosarcoma periférico de los lóbulos medio e inferior del pulmón derecho(AU)

Mielopatía transversa asociada a embolismo de tejido fibrocartilaginoso: Presentación clínico-patológica de un caso / Transverse Mielopatía associated to embolismo of having knitted fibrocartilaginoso: Clinical-pathological presentation of a case

Se presenta el caso clínico-patológico de un adolescente con cuadriplejía de comienzo brusco y pérdida de esfínteres, sin historia de trauma y solo con el antecedente de un proceso respiratorio alto de carácter banal. La resonancia magnética demostró una extensa cavidad siringomiélica en la médula cervical espinal. El paciente tuvo una evolución séptica tórpida y falleció a los 62 días de su ingreso. La autopsia reveló una cavidad quística en médula cervical como secuela de infartos isquémicos producidos por émbolos fibrocartilaginosos en vasos arteriales y venosos. Los émbolos fibrocartilaginosos como causa de mielitis o mejor denominada mielopatía transversa, sobre todo en adolescentes, han sido descritos por otros autores y se ha subrayado el comienzo brusco de la parálisis en el curso de este proceso vascular obstructivo

Mielopatía transversa asociada a embolismo de tejido fibrocartilaginoso: Presentación clínico-patológica de un caso / Transverse Mielopatía associated to embolismo of having knitted fibrocartilaginoso: Clinical-pathological presentation of a case

Se presenta el caso clínico-patológico de un adolescente con cuadriplejía de comienzo brusco y pérdida de esfínteres, sin historia de trauma y solo con el antecedente de un proceso respiratorio alto de carácter banal. La resonancia magnética demostró una extensa cavidad siringomiélica en la médula cervical espinal. El paciente tuvo una evolución séptica tórpida y falleció a los 62 días de su ingreso. La autopsia reveló una cavidad quística en médula cervical como secuela de infartos isquémicos producidos por émbolos fibrocartilaginosos en vasos arteriales y venosos. Los émbolos fibrocartilaginosos como causa de mielitis o mejor denominada mielopatía transversa, sobre todo en adolescentes, han sido descritos por otros autores y se ha subrayado el comienzo brusco de la parálisis en el curso de este proceso vascular obstructivo(AU)

Ictiosis Congenita: Presentación Clínico-Patológica de 4 casos / Congenital ichthyosis: clinical and patological presentation of 4 cases

Se presentan las características clínicas, histológicas y el estudio genético de 4 casos de ictiosis. Se clasificaron clínicamente como sigue: ictiosis laminar; 2 casos, con patrón de herencia autosómica recesiva; ictiosis Hystrix: 1 caso, con patrón de herencia autosómica dominante; ictiosis ligada al X; 1 caso con patrón de herencia recesiva. El estudio microscópico demostró en uno de los casos de ictiosis laminar, hiperqueratosis, con disminución de la capa granulosa en algunas zonas y ausencias de ésta en otras; en el otro caso la lesión es de aspecto psoriasiforme con hiperqueratosis, paraqueratosis y microabcesos de Munro; en la ictiosis Hystrix se observó una hiperqueratosis epidermilítica y la ictiosis ligada al X mostró una hiperqueratosis con capa granulosa normal(AU)

Ictiosis Congenita: Presentacion Clinico-Patologica de 4 casos / Congenital ichthyosis: clinical and patological presentation of 4 cases

Se presentan las caracteristicas clinicas, histologicas y el estudio genetico de 4 casos de ictiosis. Se clasificaron clinicamente como sigue: ictiosis laminar; 2 casos, con patron de herencia autosomica recesiva; ictiosis Hystrix: 1 caso, con patron de herencia autosomica dominante; ictiosis ligada al X; 1 caso con patron de herencia recesiva. El estudio microscopico demostro en uno de los casos de ictiosis laminar, hiperqueratosis, con disminucion de la capa granulosa en algunas zonas y ausencias de esta en otras; en el otro caso la lesion es de aspecto psoriasiforme con hiperqueratosis, paraqueratosis y microabcesos de Munro; en la ictiosis Hystrix se observo una hiperqueratosis epidermilitica y la ictiosis ligada al X mostro una hiperqueratosis con capa granulosa normal

Biopsia Aspirativa con Aguja Fina del Tiroides / fine-needle aspiration biopsy of the thyroid

Se estudiaron 33 pacientes con afecciones tiroideas, procedentes de la consulta de Endocrinología Infantil del Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Marquez" durante los años 1992 y 1993; 19 presentaron bocio difuso generalizado de tamaño II o III, 5 tenían bocio nodular, 4 bocio multinodular, 3 nódulos solitarios y 2 quistes de la glándula. A todos se les realizó biopsia aspirativa con aguja fina (BAF) del tiroides, y fueron las conclusiones las siguientes: La BAF fue útil para el diagnóstico de la tiroiditis linfocítica crónica, pues se detectó en 16 pacientes (52 por ciento de la serie): también fue útil en los 2 pacientes con quistes de la glándula. El proceder fue útil para la detección de lesiones malignas de tiroides, pues de 7 pacientes con nódulo único o bocio nodular, se detectó en 2 carcinoma papilar (estadio IV), en 1 se informó "sospechoso" (estadio III) que corresponde a un nódulo coloide, el resto fue informado como benigno, para corresponder esto con las biopsias posquirúrgicas, para una sensibilidad del 100 por ciento y especificidad del 80 por ciento(AU)

Biopsia Aspirativa con Aguja Fina del Tiroides / fine-needle aspiration biopsy of the thyroid

Se estudiaron 33 pacientes con afecciones tiroideas, procedentes de la consulta de Endocrinologia Infantil del Hospital Pediatrico Docente "Juan Manuel Marquez" durante los anos 1992 y 1993; 19 presentaron bocio difuso generalizado de tamano II o III, 5 tenian bocio nodular, 4 bocio multinodular, 3 nodulos solitarios y 2 quistes de la glandula. A todos se les realizo biopsia aspirativa con aguja fina (BAF) del tiroides, y fueron las conclusiones las siguientes: La BAF fue util para el diagnostico de la tiroiditis linfocitica cronica, pues se detecto en 16 pacientes (52 por ciento de la serie): tambien fue util en los 2 pacientes con quistes de la glandula. El proceder fue util para la deteccion de lesiones malignas de tiroides, pues de 7 pacientes con nodulo unico o bocio nodular, se detecto en 2 carcinoma papilar (estadio IV), en 1 se informo "sospechoso" (estadio III) que corresponde a un nodulo coloide, el resto fue informado como benigno, para corresponder esto con las biopsias posquirurgicas, para una sensibilidad del 100 por ciento y especificidad del 80 por ciento

Quiste de uretra anterior en el recién nacido: presentación de un caso / Anterior urethral cyst in the newborn: report of a case

Los quistes uretrales son lesiones raras que pueden aparecer en cualquier trayecto de la uretra. Pueden producir obstrucción más o menos severa del tractus urinario. Reportamos el caso del recién nacido del sexo masculino en el cual se ncontró un quiste en la uretra bulbar que ocasionó una ureterohidronefrosis. Este quiste concomitó con riñones en herradura

Quiste de uretra anterior en el recién nacido: presentación de un caso / Anterior urethral cyst in the newborn: report of a case

Los quistes uretrales son lesiones raras que pueden aparecer en cualquier trayecto de la uretra. Pueden producir obstrucción más o menos severa del tractus urinario. Reportamos el caso del recién nacido del sexo masculino en el cual se ncontró un quiste en la uretra bulbar que ocasionó una ureterohidronefrosis. Este quiste concomitó con riñones en herradura

Microscopia de barrido en lesiones de mama / Scanning microscopy in breast lesions

Se estudian un fibroadenoma, un carcinoma escirroso y una displasia fibroquística de la mama con la técnica de microscopia de barrido, utilizándose a su vez microscopia óptica y microscopia de transmisión. La microscopia de barrido o scanning en lesiones de mama ha sido muy poco utilizada en el mundo, debido a que la microscopia electrónica de transmisión ofrece mejores resultados. Nuestros hallazgos se corresponden con los informados en la literatura médica en su mayor parte

Microscopia de barrido en lesiones de mama / Scanning icroscopy in breast lesions

Se estudian un fibroadenoma, un carcinoma escirroso y una displasia fibroquística de la mama con la técnica de microscopia de barrido, utilizándose a su vez microscopia óptica y microscopia de transmisión. La microscopia de barrido o scanning en lesiones de mama ha sido muy poco utilizada en el mundo, debido a que la microscopia electrónica de transmisión ofrece mejores resultados. Nuestros hallazgos se corresponden con los informados en la literatura médica en su mayor parte